COPD - Lungenemphysem - Alpha 1 - ACOS
Mögliche Ursachen, Gemeinsamkeiten und Unterschiede
Unter obstruktiven Lungenerkrankungen versteht man Erkrankungen, die mit einer Enge der Atemwege einhergehen und Atemnot, Husten und Auswurf verursachen können. Das Spektrum der Erkrankungen reicht vom Emphysem, mit der angeborenen Variante des Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangels, über die COPD und seine Mischform ACOS bis hin zum allergischen Asthma. Man kann diese Erkrankungen besser verstehen, wenn dem man die zugrunde liegenden Ursachen betrachtet. Die Enge der Atemwege hat zwei wesentliche Ursachen: eine Entzündung im Bereich der kleinen Atemwege und eine Zerstörung von Lungengewebe.
Lungenemphysem und COPD
Um zu verstehen was in der kranken Lunge vor sich geht, lohnt es sich einen Blick auf den Aufbau der Lunge zu nehmen. Die Lunge besteht aus einem elastischen Gerüst, das die Lungenbläschen umschließt. Die Atemluft gelangt über die oberen Atemwege (Nase, Rachen, Kehlkopf) in die Luftröhre und über die Bronchien, die sich immer feiner verästeln, bis in die Lungenbläschen. Ein feines Netz aus Blutgefäßen umschließt die Lungenbläschen. Dadurch kann der Gasaustausch aus der Luft ins Blut erfolgen. Sauerstoff gelangt aus der Luft ins Blut und Kohlendioxyd wird aus dem Blut in die Luft abgegeben. Die Elastizität der Lunge hilft dabei dass die Atmung nicht als anstrengend empfunden wird.
Verschiedene Schadstoffe, allen voran Tabakrauch, aber auch Silikate, Fein- und Quarzstaub können zu entzündlichen Veränderungen des Lungengewebes führen. Die elastischen Fasern der Lunge werden zerstört und durch den Umbau der Lunge wird sie etwas steifer. Normalerweise verhindert die elastische Aufhängung der Bronchien dass sie beim Ausatmen zusammengedrückt werden. Durch den emphysematischen Umbau werden die kleinsten Bronchien jedoch zusammengedrückt. Die Luft kann beim Ausatmen nicht mehr entweichen. Die Folge ist eine Überblähung der Lungen (Emphysem). Im Extremfall entstehen auf diese Weise große funktionslose „Emphysemblasen“. Da die Wände dieser Blasen verdickt sind kann der Gasaustausch nicht mehr reibungslos stattfinden. Bemerkbar machen sich die Steifheit der Lunge und der Bronchialkollaps als Atemnot. Meist reicht die Kapazität der Lunge anfangs noch aus um in Ruhe keine Atemnot zu haben. Bei Belastung merkt der Patient jedoch die zunehmende Überblähung der Lunge und hat Atemnot. Bei zunehmender Zerstörung der Lunge kommt es zu Sauerstoffmangel oder sogar zum Versagen der Atmung.
Viele (aber bei weitem nicht alle) Patienten mit COPD haben auch Symptome einer chronischen Bronchitis. Die chronische Bronchitis ist nach World Health Organization (WHO) definiert als das Vorhandensein von Husten und Auswurf über mindestens 3 Monate in jedem von 2 aufeinanderfolgenden Jahren. Die chronische Bronchitis kann der Atemwegsenge zeitlich vorangehen oder ihr nachfolgen. Beim “bronchitischen“ Typ kann der zähe Schleim zur Atemnot und häufigen Infekten beitragen. Da Patienten mit COPD auch typische Begleiterkrankungen haben (z.B. Osteoporose, Herzerkrankung) , kann man einen „komorbiden“ Typ identifizieren, für den die alleinige Behandlung der Lungenerkrankung nicht ausreicht.
Ursachen
Neben der vererbten Anlage (z.B. Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel), spielen wesentlich der Tabakkonsum (auch passiv), berufsbedingte inhalative Schadstoffe und die Umweltverschmutzung für die Entstehung der COPD eine Rolle. Man weiß aber auch, dass es intrauterine und frühkindliche Einwirkungen, Störungen des Lungenwachstums und Atemwegsinfektionen in der Kindheit gibt, die zur Entstehung einer COPD beitragen können.
Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel
Patienten mit angeborenem Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel entwickeln häufig, insbesondere bei chronischem Tabakkonsum, frühzeitig ein Lungenemphysem. Bei allen COPD-Patienten mit früh einsetzender COPD Erkrankung (Raucher und Nichtraucher unter 45 Jahren) oder mit basal betontem Lungenemphysem, das die ganze Lunge betrifft, sollte einmal eine Untersuchung auf hereditären Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel erfolgen, da bei dem Typ des homozygoten Mangels (Phänotyp ZZ) der fehlende Inhibitor als Infusion ersetzt werden kann.
ACOS (Asthma-COPD-Overlap = ACO)
Das typische Asthma bronchiale tritt in jungen Jahren auf, ist mit einer allergischen Veranlagung (z.B, Heuschnupfen der Neurodermitis) vergesellschaftet und durch eine anfallsartige Atemnot charakterisiert. Typischerweise sind die eosinophilen Zellen im Blut vermehrt. Anders als der COPD Patient tritt Atemnot also nicht stets bei Belastung auf sondern auf bestimmte Reizstoffe oder Allergene. Im Gegensatz zur COPD normalisiert sich die Lungenfunktion unter der Therapie mit Corticosteroiden. Es gibt aber auch Patienten die sowohl Merkmale einer COPD als auch eines Asthma bronchiale haben. Der Mischform ACOS gemeinsam ist eine bestehende Atemwegsobstruktion, die sich auch durch den Einsatz von Medikamenten nicht mehr vollständig zurückbildet. Eine eindeutige Definition von ACOS gibt es bis heute nicht.
Gemeinsamkeiten und Unterschiede
Untersuchungen
Um die Einteilung in die verschiedenen Krankheitsbilder zu ermöglichen sollten bei allen Formen der Erkrankung eine Lungenfunktion mit Bestimmung der Diffusionskapazität (Maß für den Gasaustausch), Blutgase und ggf. ein Belastungstest, ein Röntgenbild oder CT Thorax, ein Blutbild mit Eosinophilen, bei häufigen Infekten eine Untersuchung auf Antikörpermangel und eine genaue Befragung des Patienten durchgeführt werden. Im Unterschied dazu sollte bei Verdacht auf Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel ein Schnelltest, für den ein Blutstropfen reicht, durchgeführt werden. Ist der Test positiv, kann der genaue Defekt mit Hilfe eines Gentests bestimmt werden. Bei ACOS ist es in erster Linie sinnvoll nach den typischen Schwankungen der Beschwerden zu suchen, die auf die Asthmakomponente hinweisen.
Therapie
Die Therapie weist ebenfalls Gemeinsamkeiten auf. So ist die Basis für alle Patienten die Vermeidung schädlicher Einflüsse, allem voran das Zigarettenrauchen. Wie wichtig Impfungen sind, kann man an der Grippewelle in diesem Frühjahr sehen. Genauso wichtig ist für alle Formen der Erkrankung das körperliche Training und die Atemphysiotherapie. Eine Schulung über Krankheitsbild, Ursachen und Therapiemöglichkeiten sowie Schulung über die korrekte Anwendung der Inhalatoren ist ebenso wichtig für alle. Die neue Leitlinie der Fachgesellschaften hat deshalb die Bedeutung dieser Maßnahmen besonders hervorgehoben.
Bei der medikamentösen Behandlung gibt es jedoch Unterschiede. So brauchen Patienten mit Emphysem z.B. keine inhalativen Corticosteroide, während Patienten mit ACOS immer inhalative Corticosteroide erhalten sollten. Für Patienten mit viel Auswurf gibt es heute zahlreiche Hilfsmittel und Therapiemöglichkeiten. Für Emphysempatienten können Ventile oder Coils oder ähnliche Verfahren zur Verminderungen der Überblähung eingesetzt werden. Letztlich profitieren nur Patienten mit dem ZZ-Phänotyp des Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel von einer Infusionstherapie, die den Mangel ersetzt.
Quelle:
Kongresszeitung - Symposium-Lunge 2018, Prof. Dr. Susanne Lang
© Patientenorganisation Lungenemphysem-COPD Deutschland
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