Die nationale Versorgungsleitlinie COPD (http://www.versorgungsleitlinien.de/themen/copd/nvl_copd/index_html) definiert den Begriff COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) wie folgt: „Die COPD umfasst eine Symptomatik und funktionelle Beeinträchtigung der Lunge, die charakterisiert ist durch eine Kombination aus chronischem Husten, gesteigerter Sputumproduktion, Atemnot, Atemwegsobstruktion und eingeschränktem Gasaustausch.

Die COPD lässt sich als eine Krankheit definieren, die durch eine progrediente, nach Gabe von Bronchodilatatoren und/oder Corticosteroiden nicht vollständig reversible Atemwegsobstruktion auf dem Boden einer chronischen Bronchitis und/ oder eines Lungenemphysems gekennzeichnet ist.“

Nicht eingeschlossen in die Diagnose COPD werden andere Ursachen einer chronischen Atemwegsobstruktion. Dazu zählen Erkrankungen wie Mukoviszidose (Erbkrankheit), Bronchiektasie und Bronchiolitis obliterans.

Nach WHO-Definition liegt eine chronische Bronchitis dann vor, wenn Husten und Auswurf über wenigstens 3 Monate in mindestens 2 aufeinanderfolgenden Jahren bestehen. Eine chronisch obstruktive Bronchitis ist durch eine im Regelfall permanente Atemwegsobstruktion gekennzeichnet, die keine große Variabilität aufweist.

Das Lungenemphysem wird pathologisch-anatomisch definiert als irreversible Erweiterung und Destruktion der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen. Es geht bei den meisten Erkrankten mit einer funktionell relevanten Atemwegsobstruktion einher. Zwischen dem Ausmaß der Destruktion im alveolären Bereich (Lungenbläschen) und der messbaren Atemwegsobstruktion (Lungenfunktion) besteht eine schlechte Korrelation. Mit Hilfe der Computertomographie des Brustkorbs (Thorax-CT) gelingen im Regelfall eine Differenzierung des vorherrschenden Typs und die Charakterisierung des regionalen Destruktionsgrades der Lungenabschnitte infolge des Emphysems.

Pathologisch-anatomisch wird das Lungenemphysem wie folgt eingeteilt:

1. Das zentrilobuläre (zentroazinäre) Emphysem entsteht typischerweise aus einer chronisch obstruktiven Bronchitis. Dieser Typ ist primär in den Oberlappen der Lunge zu finden. Meist handelt es sich um Raucher oder ehemalige Raucher. Bei diesem Emphysem sind zunächst die feinen Verästelungen der Bronchien, die direkt zu den Alveolen führen, betroffen. Die Schädigung der Lungenbläschen (Alveolen) beginnt im Bereich der kleinen Atemwege und breitet sich im weiteren Verlauf innerhalb der kleinsten funktionellen Lungeneinheit – so genannter sekundärer Lobulus - von zentral nach peripher aus
2. Das panlobuläre (panazinäre) Emphysem betrifft typischerweise primär die Lungenbläschen und erst später die kleineren Atemwege. Die Destruktion im sekundären Lobulus schreitet meist von peripher nach zentral fort. Hauptgrund für die Entstehung eines panlobulären Emphysems ist der vererbte Mangel des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin. Dieses Enzym schützt die Lunge vor zerstörerisch wirksamen Proteasen, die das Gewebe bei Enzymmangel angreifen können
3. Das paraseptale Emphysem entsteht in der Peripherie der Lunge und bevorzugt im Bereich der Lungenspitzen
4. Wenn die Alveolarsepten einreißen und die Lufträume zusammenfließen, bilden sich größere Blasen, so dass ein bullöses Lungenemphysem entsteht

Zur Symptomatik der COPD gehören Dyspnoe (72,5%), chronischer Husten (58,7%) mit (63,6%) und ohne (36,4%) Auswurf, eine reduzierte Leistungsfähigkeit, hörbares Giemen (41,7%) sowie häufigere oder länger anhaltende bronchiale Infekte, im Spätstadium auch Gewichtsabnahme. Das Auftreten mindestens eines der genannten Symptome zusammen mit einem Risikofaktor (in der Regel Rauchen) begründet den Verdacht auf eine COPD und sollte Anlass zur gezielten Diagnostik sein.

Während die Basisdiagnostik der COPD meist durch den Hausarzt erfolgt, ist für die weiterführende Diagnose und Differentialdiagnose in der Regel ein Lungenfacharzt (Pneumologe) zuständig. Lungenfachärzte und Spezialkliniken verfügen über aufwendige Untersuchungsmethoden und -geräte, wie etwa die Ganzkörperplethysmographie (GKP) und die Diffusionskapazitätsmessung (DLCO oder TLCO).

Die Erkennung von Frühstadien der COPD oder eines Lungenemphysems ist selbst bei Einsatz modernster Lungenfunktionsgeräte sowie der Computertomographie des Brustkorbs (CT-Thorax) schwierig. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung erscheint die Unterscheidung zwischen dem Schweregrad der chronisch obstruktiven Bronchitis und dem Schweregrad und Verteilungsmuster des Lungenemphysems mittels differenzierter Lungenfunktionsanalyse und bildgebender Diagnostik – hier insbesondere mit Hilfe der hochauflösenden CT-Verfahren - auch im Hinblick auf die optimale Nutzung vorhandener Therapieoptionen sinnvoll. Die hochauflösende CT und digitale Bildverarbeitung ermöglichen bei COPD eine visuelle Darstellung der regionalen Emphysemausprägung und Quantifizierung des Anteils an Lungenemphysem in den verschiedenen Lungenabschnitten. Außerdem werden Komorbiditäten wie Bronchiektasen und sonstige Lungenveränderungen erkannt. Das Röntgenthoraxbild und die Magnetresonanztomographie (MRT) sind dafür weniger geeignet, die Lungenperfusionsszintigraphie gibt zusätzliche Hinweise auf die regionale Emphysemausprägung und -verteilung.

Die Diagnose COPD richtet sich jedoch primär nach den Beschwerden des Patienten, in erster Linie aber nach den Ergebnissen der Lungenfunktionsprüfung. Die Häufigkeit des schubweisen Ausbruchs (auch Exazerbation genannt) ist ein wichtiges Diagnose und Prognosekriterium. Die folgende Einteilung (Tabelle 1) wurde von der Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) veröffentlicht.

Bei Patienten mit einem FEV1/FVC < 0.70:

Die Klassifizierung der COPD durch die Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Diseases (GOLDExperten) berücksichtigt neben der spirometrischen Einteilung mit Hilfe des Tiffeneau-Wertes – auch FEV1 oder Einsekundenluft genannt (siehe oben) - zwei weitere Kriterien: 1) die krankheitsbezogene Lebensqualität anhand des CAT-Scores (CAT = COPD Assessment Test; Die festgesetzte Grenze des CAT liegt bei ≥10, die der mMRC bei ≥2) und 2) den Dyspnoegrad 1-5 gemäß MRC-Skala (1 = nie Atemnot, außer bei starker Anstrengung; 2 = Atemnot beim schnellen Gehen oder beim Bergaufgehen mit leichter Steigung; 3 = geht beim Gehen in der Ebene wegen Atemnot langsamer als Gleichaltrige oder benötigt bei selbst gewählter Geschwindigkeit Pausen; 4 = benötigt eine Pause wegen Atemnot beim Gehen in der Ebene nach zirka 100 Metern oder nach einigen Minuten, 5 = zu kurzatmig, um das Haus zu verlassen oder sich an- und auszuziehen). Prognostisch bedeutsam ist darüber hinaus die Exazerbationsrate im zurückliegenden Jahr. So entsteht eine Vierfeldertafel mit Einteilung der COPD nach Symptomen gemäß Grad der Atemnot nach MRC bzw. Einschränkung der Lebensqualität gemäß CAT Score auf der X-Achse und nach Risiko gemäß Schweregrad der Obstruktion (siehe oben) bzw. Exazerbationsrate von 0-1 oder 2 und mehr auf der Y-Achse. Diese Einteilung gemäß Vierfeldertafel  n die 4 Schweregrade A-D wurde in den letzten Jahren mehrmals auf dem Symposium in Hattingen vorgestellt und wird auch in der neuesten Ausgabe der GOLD-Gruppe aus dem Jahre 2016/17 als Einteilungsprinzip bei COPD beibehalten. Mit Hilfe der dieser, im ersten Moment etwas komplizierten Einteilung, wird die Komplexität und Heterogenität des Krankheitsbildes COPD besser erfasst. Es wird angenommen, dass das Therapiekonzept bei COPD unter Berücksichtigung der Lebensqualität und der körperlichen Leistungsfähigkeit individueller gestaltet werden kann.

Die Bestimmung der Diffusionskapazität lässt Aussagen über den Sauerstoffaustausch in der Lunge zu. Als Diffusion bezeichnet man den Vorgang, bei dem zum Beispiel Sauerstoff aus den Lungenbläschen ins Blut und dann in die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) übertritt, die den Sauerstoff über die Arterien in das periphere Gewebe transportieren. Bei der Messung der Diffusionskapazität wird die Fähigkeit der Lunge zur Aufnahme von Sauerstoff aus der Luft untersucht, was abhängig ist von der jeweils diffusionswirksamen Oberfläche der Lungenbläschen (Alveolen) und der Lungenkapillaren. Diese Gasaustauschfläche ist beim Lungenemphysem vermindert, was sich in einer geringen Diffusionskapazität widerspiegelt. Zur Messung der Diffusionskapazitätatmet der Patient eine Testluft ein, der eine gesundheitlich unbedenkliche Menge von Kohlenmonoxid (CO) beigemischt wurde. Nach dem Einatmen enthält diese Testluft weniger Kohlenmonoxid als vorher. Da Kohlenmonoxid stärker noch als Sauerstoff aus der Lunge ins Blut übertritt, kann man über die Kohlenmonoxid–Aufnahme auf die Gasaustauschfläche schließen. Die Untersuchung dauert nur wenige Minuten, die Ergebnisse stehen unmittelbar nach der Messung zur Verfügung. Beim gesunden Erwachsenen beträgt die Diffusionskapazität für Sauerstoff in Ruhe 15–20 ml/mmHg/Min, für CO 150–250 ml/mmHg/Min. Die DLCO korreliert mit dem Schweregrad des Lungenemphysems und ist bei Patienten mit Asthma oder einfacher Bronchitis normal. Die TLCO ist bei COPD ein wichtiger prognostischer Parameter und hat demzufolge große Bedeutung für die Indikationsstellung im Zusammenhang mit der Lungentransplantation und der Lungenvolumenreduktion.

Die Spiroergometrie dient der Bestimmung und Einschätzung der Leistungseinschränkung (z.B. bei Herzschwäche oder COPD bzw. Emphysem). Sie spiegelt in optimaler Weise das Zusammenspiel von Herz, Lunge (Atmung), Kreislauf und Stoffwechsel wider. Aus diesem Grund ist sie in der Kardiologie (Herz), der Pneumologie (Lunge) und in der Sportmedizin (Muskeln) von großer Bedeutung. Beispielsweise kann der behandelnde Arzt anhand der maximalen Sauerstoffaufnahme, dem Zeitpunkt des Erreichens der anaeroben Schwelle und der größten Ergometerleistung (in Watt) eine mögliche Einschränkung der Herz- oder Lungenfunktion sowie der Muskelleistung erkennen, sie genauer beurteilen und ihren Verlauf in Nachuntersuchungen kontrollieren. Dies ist für Patienten mit einer COPD vor geplanter Trainingstherapie und vor Volumenreduktion oder Lungentransplantation von Wichtigkeit. Die Spiroergometrie erlaubt darüber hinaus eine Unterscheidung zwischen herzbedingten und lungenbedingten Einschränkungen der Leistungsfähigkeit bzw. Atemnot. Des Weiteren können verschiedene chronische Atemwegs- und Lungenerkrankungen beurteilt werden, eine ungeklärte Belastungs-Luftnot, aber auch das Risiko vor einer Lungentransplantation abgeklärt werden. Auch im Vorfeld von Operationen am Herzen oder der Lunge wird diese Untersuchung oft zur genauen Abschätzung des Operationsrisikos empfohlen.

Für den klinischen Alltag sind weitere Tests von prognostischer Relevanz: Der 6-Minuten-Gehtest (6MWD) ist ein klinischer Funktionstest, welcher der Abschätzung und Kontrolle der kardiovaskulären und pulmonalen Leistungsfähigkeit unterhalb der anaeroben Schwelle dient. Der Untersucher lässt den Patienten 6 Minuten ununterbrochen über einen steigungslosen Rundkurs oder einen Gang von rund 30 m Länge laufen. Ziel für den Patienten ist es, in dem angegebenen Zeitfenster eine möglichst weite Strecke zu schaffen. Richtungswechsel sind zu vermeiden, da sie das Ergebnis verfälschen können. Laufen, Tempoänderungen und Pausen sind hingegen erlaubt. Um den therapeutischen Fortschritt beurteilen zu können, wird das Verfahren or Beginn, während und nach der Therapie durchgeführt. Gemessen wird die Wegstrecke in Metern, sowie ggf. die Sauerstoffsättigung und der Puls. Die Gehstrecke  on Gesunden in diesem Test liegt zwischen 700 und 800 Metern. Modifikationen dieses Tests sind der 2-Minuten-Gehtest und der shuttle walking test. Neuerdings wird auch der Sit-to-Stand Test empfohlen. Die Durchführung und Aussagen dieser unterschiedlichen Tests werden auf dem Symposium dargestellt.

Der Kliniker teilt die schweren Formen einer COPD häufig in zwei Phänotypen ein, obwohl nicht selten Mischbilder dieser Typen vorliegen:

Beim Pink Puffer („rosa Schnaufer“) handelt es sich um einen Typ mit hagerem Erscheinungsbild ("pulmonale Kachexie"), starker Luftnot und eher trockenem Husten. Diese Patienten haben nur selten eine leichte Zyanose [Blauverfärbung des Blutes (z. B. auch der Lippen), das weniger Sauerstoff trägt], da durch kompensatorische Atemarbeit weniger Sauerstoffmangel bestehen.

Beim Blue Bloater („blauer Aufgedunsener“) handelt es sich charakteristischerweise um Patienten mit Übergewicht, die unter Husten und wechselnd viel Auswurf leiden. Trotz einer ausgeprägten Zyanose mit erheblichem Sauerstoffmangel ist die Atemnot weniger ausgeprägt. Seinen Sauerstoffmangel toleriert der „Blue Bloater“ besser als der „Pink Puffer“ und reagiert auch mittels vermehrter Bildung roter Blutkörperchen (Polyglobulie). So kann bei niedrigerem Sauerstoffangebot trotzdem mehr Sauerstoff transportiert werden, weil mehr Hämoglobin vorhanden ist.

Die multimodale Therapie folgt den Empfehlungen der einschlägigen Leitlinien. Sie richtet sich nach der Symptomatik, dem Schweregrad der Atemwegsobstruktion und den anamnestischen Angaben über Exazerbationen. Die Basisdiagnostik der hausärztlichen Praxis wird durch die Röntgenaufnahme der Thoraxorgane ergänzt. Diskrepanzen zwischen Symptomatik und Befund, mangelhafte Mitarbeit bei der Lungenfunktionsuntersuchung, Hinweise auf Differenzialdiagnosen oder Komorbiditäten und ungewöhnliche Befundkonstellationen erfordern eine Überweisung zur weiterführenden Diagnostik beim Pneumologen. Dies betrifft auch die Indikationsprüfung für Behandlungsmethoden  wie Lungensport, Trainingstherapie außerhalb der Regelversorgung, Reha und die Sauerstofflangzeittherapie sowie nicht invasive Beatmung (NIV) oder Volumenreduktion bzw. Lungentransplantation bei schwergradiger und schwerstgradiger COPD.

Quelle: Vortrag von Prof. Dr. med. Helmut Teschler, Ärztlicher Direktor Westdeutsches Lungenzentrum Ruhrlandklinik Universitätsklinikum Essen, auf dem 10. Symposium Lunge am Samstag, den 02. September 2017 von 9:00-17:00 Uhr in Hattingen (NRW)

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