Bei einigen Patienten mit chronischer Lungenerkrankung kommt es im Verlauf zu einem zusätzlichen Lungenhochdruck (sekundäre pulmonale Hypertonie). Infolge des erhöhten Gefäßwiderstands kann das so genannte Cor pulmonale entstehen und bis zum Rechtsherzversagen fortschreiten. Eine durch Sauerstoffmangel in den Luftbläschen (alveoläre Hypoxie) und/oder Rauchen getriggerte Gefäßverengung scheint eine wichtige Rolle in der Krankheitsentwicklung zu spielen, erläutern PD Dr. Ayham­Daher vom Universitätsklinikum Aachen­ und PD Dr. Hans Klose vom Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf. Bei den meisten Patienten mit chronischer Lungenerkrankung plus Lungenhochdruck bleibe es allerdings bei einer eher geringen bis lediglich moderaten Steigerung des pulmonalarteriellen Mitteldrucks (siehe Deutsche Medizinische Wochenzeitschrift, online seit 10.11.2023).

Die Prävalenz variiert mit der Art der Lungenerkrankung: Die pulmonale Hypertonie tritt am häufigsten bei Patienten mit COPD auf, allerdings haben nur 1–5 % von ihnen einen schweren Lungenhochdruck (definiert als pulmonaler Gefäßwiderstand > 5 Wood-Einheiten = 5 WE). Bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose beträgt die Prävalenz der pulmonalen Hypertonie bei Erstdiagnose etwa 8 bis 15 %. Patienten mit kombinierter Lungenfibrose plus Lungenemphysem sind besonders gefährdet. In dieser Gruppe liegt die Prävalenz bei bis zu 50 %.