Unter COPD-Patienten gibt es eine häufig übersehene Minderheit: Patienten mit Alpha-1-Antitrypsinmangel (A1-AT-Mangel, auch Alpha-1-Proteinase-Inhibitormangel). Im Unterschied zu COPD-Betroffenen wird bei ihnen typischerweise das Lungengewebe früher und schneller fortschreitend irreversibel zerstört (1). Ursache ist ein genetischer Defekt, der zu einem Mangel an einem für die Lunge essentiellen Inhibitorprotein führt.